睪丸在正常發(fā)育過程中會從腰部腹膜后下降至陰囊,如果沒有出現(xiàn)下降或下降不全,陰囊內(nèi)沒有睪丸或只有一側(cè)有睪丸,稱之為隱睪癥,臨床上也稱為睪丸下降不全或睪丸未降。隱睪是小兒泌尿生殖系最常見的先天畸形之一,多表現(xiàn)為單側(cè),并以右側(cè)未降為主,約15%為雙側(cè)。早產(chǎn)兒發(fā)病率約為30%,健康新生兒約為3%,3月時約為1%。隱睪時因睪丸長期留在腹腔內(nèi)或腹股溝管里,受體內(nèi)“高溫”的影響,容易造成男性不育。另外,隱睪由于生長環(huán)境改變以及發(fā)育上的障礙,會使睪丸細胞發(fā)生惡變形成惡性腫瘤,隱睪發(fā)生惡變的機會大約是正常位置睪丸的30~50倍。 病因
隱睪是一種具有遺傳傾向的先天性疾病,確切原因目前尚未明確,可能和遺傳、母親的健康、胎兒生長發(fā)育受限以及其他環(huán)境因素有關(guān),使睪丸發(fā)育的激素、機體變化和神經(jīng)系統(tǒng)的活動受影響導致。
基本病因
解剖因素
睪丸與陰囊之間的牽引帶功能異常。大多數(shù)情況下,睪丸在牽引帶的牽拉下會向下移出外環(huán)口,再沿著牽引帶末端的陰囊分支進入陰囊。如果牽引帶發(fā)生退變、收縮障礙,則睪丸不能正常下降至陰囊而停留在其他異常部位,造成不同程 度的下降不全。
機械梗阻。因睪丸體積過大等原因,致使睪丸下降受阻,不能正常降入陰囊。
精索血管異常。精索血管發(fā)育延遲或停止發(fā)育,使精索過短,則會造成睪丸下降不全。
其他。調(diào)控睪丸下降的神經(jīng)或某些活性蛋白發(fā)育障礙時,導致睪丸下降障礙。
睪丸自身因素
睪丸發(fā)育異常。有部分患者在手術(shù)探查時發(fā)現(xiàn)單側(cè)睪丸缺如,可能由于患者在出生前或出生后不久,曾經(jīng)發(fā)生過睪丸扭轉(zhuǎn),導致睪丸缺血萎縮所致。
睪丸結(jié)構(gòu)異常。胚胎期原始性腺分化異常,使兩側(cè)睪丸融合為一個睪丸,從而阻礙了睪丸沿正常途徑下降。
睪丸對促性腺激素的反應(yīng)異常。未分化成熟的睪丸對促性腺激素的刺激不會產(chǎn)生反應(yīng),因此,睪丸對促性腺激素的反應(yīng)異常也會導致睪丸下降障礙。
內(nèi)分泌因素
當調(diào)控睪酮分泌的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能異常時,也會導致睪丸下降障礙。
苗勒管抑制物質(zhì)是一種可以抑制雌性生殖器發(fā)育的糖蛋白聚合物,該物質(zhì)不足或缺乏會使雌激素受體過度表達,造成雄激素相對缺乏,從而阻礙睪丸的下降。
遺傳因素
隱睪有明顯的家族遺傳傾向,家族中的發(fā)病率接近14%。
誘發(fā)因素
低出生體重;
早產(chǎn);
存在隱睪的家族史或其他生殖器官發(fā)育異常;
存在胎兒生長受限的情況,如唐氏綜合征或腹壁缺損;
懷孕期間母親飲酒;
母親吸煙或吸二手煙;
父母接觸一些有毒物質(zhì),如有機氯、鄰苯二甲酸酯等農(nóng)藥等。
癥狀
隱睪患者一般無自覺癥狀,主要表現(xiàn)為患側(cè)陰囊空虛、癟陷,陰囊發(fā)育差,雙側(cè)隱睪時會伴隨陰囊發(fā)育不良等。
典型癥狀
隱睪可發(fā)生于單側(cè)或雙側(cè),以單側(cè)較為多見。單側(cè)隱睪者,右側(cè)較左側(cè)多見。除較大兒童偶有短暫脹痛或并發(fā)癥外,多數(shù)隱睪患者一般無自覺癥狀。臨床主要表現(xiàn)為患側(cè)陰囊發(fā)育差、陰囊空虛,觸及不到睪丸。有時可在腹股溝或陰囊外觸及睪丸,一般較正常小,局部可見隆起。
就醫(yī)
一般情況下,隱睪癥在胎兒出生后不久經(jīng)醫(yī)生檢查就能發(fā)現(xiàn)。如果6個月大時睪丸還未降至陰囊,則需入院就診。
就診科室
小兒泌尿外科,泌尿外科,內(nèi)分泌科。
相關(guān)檢查
隱睪診斷并不困難,根據(jù)臨床表現(xiàn)和體格檢查基本可以確診。
醫(yī)生查體
檢查時將患兒置于平仰臥位或雙腿交叉臥位,在腹股溝采用“擠牛奶樣”手法,從內(nèi)環(huán)口向陰囊方向推擠睪丸,若能將睪丸推入陰囊,松手后睪丸會退縮回腹股溝區(qū),屬于隱睪范疇;若松手后睪丸仍然停留在陰囊內(nèi),則不屬于隱睪范疇。若查體時未觸及到睪丸,則需要采用其他檢查來確診。
影像學檢查
超聲檢查是診斷隱睪的首選檢查方法,無創(chuàng)、價廉、簡便,可發(fā)現(xiàn)腹膜后及腹股溝區(qū)隱睪的位置,并可測定大小。
CT、MRI可用于隱睪的定位診斷和睪丸腫瘤的診斷和鑒別診斷,但對萎縮睪丸診斷的準確率較低。
睪丸動靜脈造影或精索內(nèi)靜脈造影屬于侵入性檢查,適用于年齡較大兒童,診斷準確率達100%。
特殊檢查
影像學檢查未發(fā)現(xiàn)睪丸者,可采用腹腔鏡探查,在定位的同時可進行治療。對于雙側(cè)無法觸及睪丸者,可進行內(nèi)分泌學檢測,判斷是否為無睪癥,最常用的是采用絨毛膜促性腺激惹試驗。
鑒別診斷隱睪主要應(yīng)與回縮性(游走)睪丸進行區(qū)分。
回縮性(游走)睪丸多見于嬰幼兒,是由于受到寒冷、驚嚇刺激或小兒肥胖等因素,使提肛肌過度收縮引發(fā)的,其癥狀與隱睪相似。在腹股溝采用“擠牛奶樣”手法從內(nèi)環(huán)口向陰囊方向推擠睪丸,若松手后睪丸能在陰囊內(nèi)停留,則稱為回縮性睪丸,若睪丸退縮回腹股溝區(qū),屬于隱睪范疇,可進行鑒別。
治療
外科手術(shù)
是治療隱睪的金標準。所有男孩出生后均應(yīng)檢查睪丸發(fā)育情況,并記錄下來。對確診為隱睪患兒的治療應(yīng)在出生后6~12個月,最晚不宜超過18月齡。
藥物治療
由于個體差異大,用藥不存在絕對的最好、最快、最有效,除常用非處方藥外,應(yīng)在醫(yī)生指導下充分結(jié)合個人情況選擇最合適的藥物。
絨毛膜促性腺激素
主要成分是黃體生成素,直接刺激間質(zhì)細胞分泌睪酮,使睪丸局部血流加快,促使睪丸增大,精索增粗,陰囊擴大,改善手術(shù)條件。
黃體生成激素釋放激素
刺激垂體釋放卵泡刺激素或黃體生成素,進而刺激間質(zhì)細胞釋放睪酮,促進睪丸下降??刹捎帽丘つ婌F的給藥方式。
有報道指出,激素治療的推薦用量在不同方案中的差異大,成功率不確切,用藥后隱睪成功降至陰囊的患兒,約20%會再次出現(xiàn)睪丸回縮。此外,激素治療還可能引起皮膚色素沉著、毛發(fā)生長和性早熟等內(nèi)分泌紊亂,因此,其實際價值和科學性尚有待進一步的重新認識。
手術(shù)治療
睪丸下降固定術(shù)
標準睪丸下降固定術(shù)
指通過手術(shù)游離足夠長的精索,并將睪丸固定于同側(cè)陰囊內(nèi)。
分期睪丸下降固定術(shù)
當隱睪位置較高時,因精索長度不夠而無法將睪丸放入陰囊時,選擇該手術(shù),主要分兩期進行:
第一期:步驟同標準睪丸固定術(shù),可將睪丸下降并固定于恥骨結(jié)節(jié)、腹股溝韌帶或陰囊上方,此時要避免過度牽拉精索,以免影響睪丸的血液供應(yīng)導致睪丸萎縮。
第二期:游離精索,將睪丸無張力地下降并固定在陰囊內(nèi),即不增加周圍組織的張力,沒有牽拉的感覺。
長袢輸精管睪丸下降固定術(shù)
對于高位隱睪、精索長度不夠時,可通過術(shù)中使用無損傷鉗暫時阻斷睪丸動脈,再用尖刀放射狀切開睪丸白膜,如果此時睪丸表面的出血仍呈鮮紅色,說明來自輸精管動脈等側(cè)支血管的供血較為充足,可高位切斷精索血管,利用睪丸側(cè)支血管通路將高位隱睪一次性地下降固定于陰囊內(nèi)。
反之,若此時睪丸白膜切口的出血呈暗紅色的靜脈血,則提示睪丸側(cè)支血管通路供血不足,應(yīng)行分期睪丸下降固定術(shù)。
睪丸自體移植術(shù)
較少用,主要包括睪丸組織移植、吻合血管的睪丸移植和睪丸間質(zhì)細胞移植。適用于標準睪丸固定術(shù)、分期睪丸固定術(shù)治療效果不佳的高位隱睪患者。
睪丸切除并假體植入術(shù)
在睪丸切除術(shù)后,進行一次性或分次睪丸假體植入或異體睪丸移植術(shù),來恢復陰囊的外觀,從而減少對兒童心理的影響而健康成長。適用于睪丸嚴重發(fā)育不良,或可疑惡變者,或行睪丸固定術(shù),或睪丸移植術(shù)后睪丸萎縮壞死的高位隱睪患者。
微創(chuàng)手術(shù)即腹腔鏡手術(shù)
與傳統(tǒng)的開放手術(shù)相比,腹腔鏡手術(shù)能更精細地游離精索,有利于保護血供和輸精管。該手術(shù)不僅可以對隱睪進行定位和評估,并且還能進行腹內(nèi)型隱睪固定或切除術(shù)。主要適用于體檢時不能觸及的隱睪患者,以明確體內(nèi)是否存在睪丸和睪丸在體內(nèi)的準確定位。
中醫(yī)治療
該疾病的中醫(yī)治療暫無循證醫(yī)學證據(jù)支持,但一些中醫(yī)治療方法或藥物可緩解癥狀,建議到正規(guī)醫(yī)療機構(gòu),在醫(yī)師指導下治療。
預(yù)后
流行病學顯示,早期行隱睪下降固定術(shù)能降低睪丸發(fā)生惡變的概率,但下降固定術(shù)后發(fā)生睪丸惡性腫瘤的風險仍高于正常人。隱睪患者發(fā)生睪丸腫瘤的風險增加5~10倍,尤其是腹腔內(nèi)或雙側(cè)隱睪患兒。因此,隱睪患兒在青春期后仍需要定期體檢。
并發(fā)癥
生育能力下降或不育
隱睪是導致男性不育的主要原因之一。主要的病理變化是生殖細胞發(fā)育障礙,精子的發(fā)生受損,導致生育能力下降。雙側(cè)隱睪患者的生育能力比單側(cè)更低,但如果隱睪位置較低,適當治療后有希望保留部分生育能力。
先天性腹股溝斜疝
主要是因為絕大多數(shù)隱睪患者的鞘突管未閉合,腸袢降入陰囊內(nèi)鞘突腔所致。約有65%隱睪患者合并有先天性腹股溝斜疝,一般情況下可待患兒稍大后與隱睪一起手術(shù)處理。
睪丸扭轉(zhuǎn)
可能與睪丸引帶或提睪肌附著異常有關(guān)。隱睪發(fā)生睪丸扭轉(zhuǎn)的概率遠高于陰囊內(nèi)睪丸,一般表現(xiàn)為腹股溝疼痛性包塊或下腹部疼痛,癥狀與斜疝相似,但一般無消化道癥狀。
睪丸損傷
由于隱睪位置表淺、固定,易受外界暴力創(chuàng)傷,從而使睪丸萎縮加速,導致生精障礙及性功能改變。
睪丸惡變
隱睪發(fā)生睪丸腫瘤的幾率高于正常人,且位置越高,惡變的風險越大。睪丸惡變具體的原因并未明確,可能與睪丸本身、青春期提前、溫度變化或內(nèi)分泌因素等相關(guān)。
日常
隱睪的日常生活管理重在隨時監(jiān)測睪丸的情況,術(shù)后應(yīng)隨時留意睪丸的位置,形態(tài)、質(zhì)地、發(fā)育等,以防止睪丸發(fā)生回縮,損傷、萎縮、惡變等。
家庭護理
即使在矯正手術(shù)后,定期檢查睪丸狀況以確保其正常發(fā)育和及時發(fā)現(xiàn)惡性變也是非常重要的。
青春期前,父母可以通過換尿布或洗澡時,查看孩子的睪丸位置、形態(tài);
青春期后,父母需要教會和督促孩子如何自己定期檢查睪丸,以便了解身體變化,這是早期發(fā)現(xiàn)可能腫瘤的一種非常重要的方法。
日常生活管理
休息
注意勞逸結(jié)合,不應(yīng)過度貪玩勞累,按時規(guī)律作息。
運動
術(shù)后應(yīng)指導和監(jiān)督患兒進行適當?shù)墓δ苄藻憻?,如慢走,伸展運動等。
飲食
術(shù)后應(yīng)以清淡為主,并注意營養(yǎng),多吃蔬菜、水果、牛奶等富含維生素、蛋白質(zhì)和易消化的食物,少食油膩,海鮮等,恢復后正常飲食即可。
日常病情監(jiān)測
隨時監(jiān)測睪丸發(fā)育情況及位置、形態(tài)變化,注意定期復診。
預(yù)防
該病由于是先天性發(fā)育異常導致,因此,并沒有有效的預(yù)防措施。但準備受孕或已受孕的父母們應(yīng)注意個人衛(wèi)生,戒煙戒酒,避免油膩食物,避免感冒和接觸有毒物質(zhì)等,可以降低孩子隱睪的發(fā)生風險。
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